Синдром шарпа мкб 10

Лечение

Консультацию предоставляет врач-ревматолог, он же назначает терапию на основании установленного диагноза и полученных результатов после обследования. Специалист учитывает многочисленные факторы, среди которых область поражения внутренних органов, распространение патологических процессов и индивидуальные параметры организма больного.

Дополнительно может понадобиться консультация других специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога и невролога.

Медикаментозное лечение синдрома Шарпа проводится в условиях стационара и предусматривает:

  1. Применение нестероидных противовоспалительных препаратов («Диклофенак»). Лекарства назначаются больным при повторном плеврите, полиартрите.
  2. Использование антималярийных лекарственных средств («Азатиоприн», «Гидроксихлорохин»).
  3. Назначение антагонистов кальция («Нифедипин»).
  4. Применяются кортикостероидные гормоны («Преднизолон»).

Дополнительно врачи рекомендуют своим пациентам избегать факторов, провоцирующих приступы заболевания (при синдроме Рейно)

Важно предупреждать переохлаждение организма и вибрации, отказаться от вредных привычек

Для поддержания правильной работы пищеварительной системы больным рекомендуется соблюдать диетическое питание, исключить из рациона жирные, жареные и другие блюда, которые будут негативно воздействовать на слизистую желудка и кишечника, раздражая ее.

Лечение продолжается длительный период. Терапия необходима пациентам для поддержания функционирования пораженных органов и профилактики осложнений. Рекомендуется придерживаться активного образа жизни и всех назначений специалиста.

Симптомы синдрома Шарпа

  • склеродермоподобные изменения;
  • алопеция (выпадение волос);
  • дискоидная волчанка;
  • пигментация на коже;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
  • повышение температуры;
  • отек кистей;
  • миозит;
  • боли в суставах и мышцах;
  • акросклероз.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению Синдрома Шарпа

9.9

Кардиолог
Терапевт
Ревматолог
Гастроэнтеролог
Врач высшей категории

Макаренко Андрей Анатольевич

Стаж 34
года

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

Евромедклиник 24 Жулебино

г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102

Жулебино
830 м

Котельники
950 м

8 (495) 185-01-01

8 (499) 969-25-84

9.2

Терапевт
Ревматолог

Бородин Олег Олегович

Стаж 10
лет

Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15

г. Москва, ул. Волочаевская, д. 15, стр.1

Площадь Ильича
930 м

Римская
1.1 км

8 (499) 116-82-26

9.2

Ревматолог

Мешков Алексей Дмитриевич

Стаж 10
лет

Кандидат медицинских наук

GMS Clinic на Смоленской

г. Москва, 1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1

Смоленская
40 м

Смоленская
790 м

Киевская
1.2 км

Мешков Алексей Дмитриевич

г. Москва, Шоссе энтузиастов, д. 86

Перово
2.5 км

8 (499) 519-33-60

8 (495) 185-01-01

10

Ревматолог
Физиотерапевт
Артролог
Врач высшей категории

Маркус Бронислава Борисовна

Стаж 44
года

Кандидат медицинских наук

Евромедклиник

г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а

Щелковская
900 м

Первомайская
980 м

8 (495) 185-01-01

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 30
лет

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

9

Ревматолог
Врач высшей категории

Коцофанэ Елена Викторовна

Стаж 32
года

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (495) 185-01-01

«Смешанная болезнь соединительной ткани»

Смешанная болезнь соединительной ткани (СБСТ) — впервые был описан Sharp, как ревматическое заболевание, характеризующаяся клиническими и лабораторными признаками системной красной волчанки, склеродермии и полимиозита (overlaps—синдром), а также высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеину (U1-RPN).

Были предприняты много попыток определения диагностических критериев, используемых для диагностики СКВ. Наиболее важными клиническими признаками заболевания являются: синдром Рейно, отечность кистей рук, нарушение функции легких, миозит, артралгии,лимфаденопатия и дисфункция пищевода, кожные формы красной волчанки.

Японские дерматологи предложили критерии диагностики смешанной болезни соединительной ткани.

Японские диагностические критерии смешанной  болезни соединительной ткани (mixed connective tissue disease)

  1. Общие симптомы:
    1. Феномен Рейно
    2. Утолшение руки и пальцев
  2. Анти- n/RNP (ядерный нуклеопротеин) антитела;

Данные сходные с системной красной волчанкой:

  • Полиартриты
  • Лимфаденопатия
  • Эритема лица
  • Перикардит или плеврит
  • Лейкоцитопения или тромбоцитопения
  • Прогрессивный системный склероз/склеродерма подобные изменения:
  • Склеродатилия
  • Легочной фиброз; ограниченные изменения легких, или уменьшение объема диффузии;
  • Гипокинезия или расширение эзофагуса
  • Дерматомиозит подобные изменения:
  • Слабость мышц
  • Увеличение уровня в сыворотке мышечных энзимов (креатинфосфокиназа)
  • Мышечное нарушение при электромиограмме

Чаше всего смешанная болезнь соединительной ткани начинается  у женщинкак легкая форма красной волчанки с синдромом-Рейно и полиартралгиями. Синдром Рейно является наиболее важным симптомом болезни, без него диагноз сомнителен. Иногда он преобладает в картине болезни, сочетаясь с ишемическим некрозом пальцев и аутоампутацией.

Дерматологические симптомы смешанной болезни соединительной ткани весьма разнообразны. Среди них преобладают кожные формы красной волчанки, склеродермические изменения и пигментация кожи, очаговая или диффузная алопеция. Стойкая диффузная нерубцовая алопеция отмечена у 45—65% больных.

Часто массивное выпадение волос выявляется только анамнестически, причем эта алопеция устойчива к лечению глюкокортикостероидами.

Возможно также появление телеангиэктазий на лице и около ногтевых пластинок, акроцианоза, изъязвлений слизистых оболочек, васкулита, фиолетовых эритем вокруг локтевых и коленных суставов, распространенного отека кожи, ретикулярного ливедо, крапивницы, подкожных узелков, гелиотропной эритемы вокруг шеи, кальциноза, петехий, папул Готтрона. Очень частым симптомом является генерализованная лимфзденопатия, напоминающая лимфому, саркоидоз, хроническую инфекцию. Может развиваться мышечная напряженность и умеренно выраженная мышечная слабость.

Другими симптомами являются: лихорадка, потеря массы тела, плеврит, перикардит, миокардит, неврологические головные боли, синдром Шегрена, гепато- и спленомегалия. Не исключена возможность легочных осложнений в виде одышки, легочной гипертензии. Изменения в легких, выявляемые рентгенологически, аналогичны системной склеродермии. Могут развиваться склеродермические изменения пищевода.

У больных смешанной болезнью соединительной ткани всегда отмечается очень высокий титр антиядерных антител с пылевидным или крапчатым свечением. Патогномоничным является также обнаружение высокого титра антител к ядерному рибонуклеопротеину (nRNP).

Смешанная болезнь соединительной ткани протекает тяжелее у детей, если отмечается поражение сердце, почек, артриты, выраженая тромбоцитопения, но прогноз заболевание в целом лучше.

3.Симптомы и диагностика

Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.

Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей. У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук. Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки. Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже. Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени. У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).

Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).

Клиническая картина

Так как синдром Шарпа имеет многочисленные симптомы, то все их можно разделить на группы. Так, например, у 30% всех пациентов с данной патологий диагностируются полиартралгии — боли в суставах, а на рентгенографическом снимке можно обнаружить эрозии костей.

Далее среди симптомов синдрома Шарпа лидируют боли в мышцах, слабость в мышцах, особенно в ногах и руках, и уплотнение мышечной ткани. Однако всё же самым явным проявлением этого заболевания можно считать умеренно выраженный синдром Рейно, который наблюдается практически у всех пациентов.

Синдром Рейно при отсутствии адекватного лечения нередко приводит не только к длительно не спадающему отёку, но и к тому, что на пальцах начинают появляться язвы, а затем начинается гангрена.

Что же касается внутренних органов, то здесь в основном страдает пищевод, что вызывает его гипотонию, а также диагностируется дисфагия. В некоторых случаях может присутствовать лёгочная гипертензия. При этом может наблюдаться одышка, даже при минимальной нагрузке, и непродуктивный кашель.

В некоторых случаях кроме вышеописанных симптомов встречаются поражение почек, а именно — диффузный гломерулонефрит, неврологические нарушения, менингит, невралгия тройничного нерва, анемия, умеренное увеличение печени и селезёнки.

Обращают на себя и кожные проявления, это могут быть эритематозные пятна, облысение или усиленная пигментация.

Смешанное заболевание соединительной ткани — Артрит Победим!

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) – редкая патология аутоиммунной природы, для которой характерно сочетание симптомов и проявлений трех разных заболеваний: волчанки, склеродермии и полимиозита. Для аутоиммунного заболевания характерно то, что иммунная система, в силу неизвестных причин, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела.

Причины смешанного заболевания соединительной ткани

Точная причина, которая вынуждает иммунную систему при СЗСТ атаковать ткани «родного» организма, неизвестна.

Результаты исследований позволяют предположить участие в этом механизме генетического фактора, поскольку заболевание чаще развивается у людей, имеющих указанный недуг в семейном анамнезе.

Также определенную роль может играть воздействие некоторых вирусов или химических веществ из окружающей среды.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

Проявления СЗСТ, объединяющие симптоматику различных заболеваний, обычно не развиваются синхронно. Симптомами ранней стадии патологии могут являться: усталость, смазанная лихорадка, ощущение зябкости в пальцах и их онемение, отечность, в результате которой пальцы напоминают сосиски, мышечные боли и болезненность суставов.

На поздних стадиях болезни возможно развитие поражения сердца, легких, почек и других органов.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Диагностирование СЗСТ может быть затруднено тем, что этому состоянию присущи симптомы трех заболеваний, которые обычно возникают разрозненно в течение длительного периода.

Заподозрить наличие смешанного заболевания соединительной ткани врач может на основе опроса об истории состояния пациента и физического обследования.

Предварительная диагностика может сопровождаться анализом уровня присутствия аутоантител и антител к ядерному рибонуклеопротеиду, высокая концентрация которых отмечается у пациентов с СЗСТ.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Методы лечения СЗСТ зависит от стадии заболевания и того, какие именно органы поражены патологией. Некоторые пациенты нуждаются в постоянной терапии, в то время как части больных достаточно проходить лечение в период обострения болезни – рецидивов.

Медикаментозная терапия может включать прием кортикостероидов для снятия воспаления и иммунодепрессантов с целью угнетения воздействия иммунной системы на здоровую ткань. Иные препараты назначают для лечения различных осложнений, вызванных СЗСТ, или их профилактики.

Индивидуальная организация образа жизни при смешанном заболевании соединительной ткани

В дополнение к предписаниям лечащего врача, пациенты с СЗСТ могут поддержать здоровье, самостоятельно корректируя образ жизни. К таким изменениям относятся, например, отказ от курения, устранение факторов стресса и защита рук от холода.

Симптомы синдром Шарпа

Синдром Шарпа обычно имеет симптомы других , системная склеродерма и также большинство заболевании .

Симптомы болезни обычно проявляются не сразу, а последовательно в течение нескольких лет. Часто осложнения заболевания приводят к другим заболеваниям суставов, мышечных тканей, кожи (см. фото выше).

Нарушения аутоиммунного заболевания приводят к разрушению одного или нескольких типов тканей организма, аномальному росту или изменениям функции каких-либо органов.

Органы и ткани, которые обычно поражаются, включают компоненты крови, такие как красные кровяные клетки, кровеносные сосуды, соединительные ткани, эндокринные железы, поражаются щитовидная железа или поджелудочная железа, мышцы, суставы и кожа.

Часто у одного человека наблюдается больше одного аутоиммунного заболевания, у человека возникает повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции. Среди больных наблюдались жалобы на боль коленных суставов.

Также Шарпа является появление заболевании легочных путей.

Дополнительные симптомы варьируются от человека к человеку, но некоторые из наиболее распространенных включают:

  • усталость;
  • лихорадка;
  • боль суставов;
  • сыпь;
  • отеки суставов;
  • мышечная слабость;
  • грудная боль;
  • воспаление желудка;
  • кислотный рефлюкс;
  • затрудненное дыхание;
  • затвердевание или затягивание пятен кожи;
  • опухшие руки.

Лечение Cиндрома Шарпа:

К особенностям СЗСТ относится обычно благоприятное влияние кортикостероидов на основные проявления болезни. Легкие формы болезни часто удается успешно лечить малыми дозами преднизолона, а в ряде случаев — только НПВП. При тяжелых органных поражениях рекомендуются высокие начальные дозы преднизолона (до 1 мг/кг массы тела), которые в этих ситуациях дают особенно быстрый и полный эффект с возможностью уменьшения суточной дозы через относительно короткий период времени по сравнению с соответствующей тактикой при классических формах СКВ или системной склеродермии. Значительная положительная динамика артрита, миозита, серозита, кожных сыпей, гепато и спленомегалии, лимфаденопатии, анемии и лейкопении, а также нормализация температуры тела достигается после начала адекватной гормональной терапии в короткие сроки (от нескольких дней до нескольких недель), после чего можно постепенно уменьшать дозу стероидов до небольшой поддерживающей или до полной отмены. G. Sharp (1981) отмечает, что в результате указанных подходов к лечению большинство больных могут вернуться к нормальному или почти нормальному образу жизни. Обострения болезни, возникающие у некоторых больных после отмены кортикостероидов, обычно хорошо реагируют на возобновление гормональной терапии (иногда в несколько более высокой дозе). Хуже всего поддаются терапии «склеродермоподобные» черты СЗСТ (индурация кожи, нарушения диффузионной способности легких и снижение перистальтики пищевода), хотя на ранних стадиях болезни эти проявления также могут уменьшаться.

Недостаточно четкое обратное развитие основных симптомов СЗСТ после назначения кортикостероидов является основанием для включения в терапию на длительный срок иммунодепрессантов — азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида.

Прогноз

СЗСТ считается относительно благоприятным. По данным J. Wolfe и соавт., обобщивших наблюдения за более чем 300 больными с длительностью болезни от 1 года до 25 лет (средняя длительность 7 лет), летальность составила только 7%. Причинами смерти были почечная недостаточность, поражение легких, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кровоизлияние в мозг, инфекция. У ряда больных СЗСТ описаны стойкие ремиссии в течение нескольких лет не только на фоне небольших поддерживающих доз кортикостероидов, но и без них.

Имеются также скептические соображения по поводу благоприятного течения и прогноза СЗСТ. В частности, подчеркивается, что в большинстве работ материалы анализируются в основном ретроспективно. При таком подходе, естественно, оцениваются только выжившие больные, что заведомо завышает результат.

При сопоставлении больных собственно СКВ и больных СЗСТ с «волчаночными» чертами обращается внимание, что лучший прогноз во второй группе в действительности связан с редкостью тяжелого поражения почек у этих больных. В связи с этим высказывается предположение, что в основе более благоприятного прогноза СЗСТ лежат особенности аутоиммунизации ядерными компонентами, в результате чего возникают не патогенные для почек антитела к нативной ДНК (столь свойственные классической СКВ), а гораздо более инертные в данном отношении антитела к яРНК, присущие СЗСТ

Р. Venables. считает, что представления о хорошем прогнозе и благоприятной реакции на терапию при СЗСТ не выдержали проверки временем. Подчеркивается, в частности, что само по себе наличие антител к яРНК у больных системной склеродермией, дерматомиозитом и даже СКВ не означает в отличие от прежних представлений более благоприятного течения соответствующих болезней по сравнению с больными без указанных антител.

В заключение следует признать, что, несмотря на множество публикаций о СЗСТ как о самостоятельной нозологической единице, этот вопрос не может считаться окончательно решенным. С течением времени критерии этой болезни, считавшиеся наиболее важными и четкими (обязательное наличие антител к яРНП, хорошая реакция на терапию, сравнительно малое поражение почек, благоприятный прогноз), оказываются не столь строгими. Примечательно, что диагноз СЗСТ, весьма частый в конце 70х и начале 80х годов, теперь становится скорее исключением, что указывает на имевшую место гипердиагностику. Имеется определенная тенденция к диагностированию той основной ДБСТ, симптомы которой преобладают. Тем не менее типичные по своим клиническим и иммунологическим проявлениям формы СЗСТ реально существуют (хотя и не столь часто). По-видимому, их следует рассматривать как один из относительно закономерных вариантов сочетанных форм ДБСТ.

Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани

  • побледнение кончиков пальцев рук и ног после психоэмоционального напряжения либо воздействия холода;
  • чувство зябкости кистей рук и стоп;
  • отечность пальцев рук или кистей;
  • артралгии;
  • скованность суставов по утрам;
  • полиартрит;
  • полимиозит проксимальных частей конечностей;
  • уплотнение мышц;
  • мышечная слабость;
  • сосудистые звездочки на коже;
  • появление на коже красных, либо белых пятен;
  • облысение;
  • гиперпигментация вокруг глаз;
  • сухость во рту;
  • затрудненное проглатывание сухой и плохо пережеванной пищи;
  • фотофобия;
  • покраснение глаз;
  • лихорадка;
  • увеличение регионарных лимфоузлов;
  • нарушение глубины, частоты и ритма дыхания;
  • гематурия.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

  • ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
  • Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
  • Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
  • Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти–U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно.

Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы.

Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

  1. Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
  2. Азатиоприн (Азатиоприн, Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
  3. Диклофенак натрия (Вольтарен, Диклофенак, Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
  4. Гидроксихлороквин (Плаквенил, Иммард) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • Отмечаются умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • Выявляются гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Характерна гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • При Р-графии грудной клетки отмечаются инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • При ЭхоКГ выявляются экссудативный перикардит, патология клапанов.

Вопросы пользователей (13)

  • Наталья
    2018-06-15 02:14:01

    моей дочери 14 лет в апреле после обследования поставили диагноз: СЗСТ. Ювенильный дерматомиозит. приемущественно кожная форма. первичнохроническое течение. синдром рейно. неполная форма скв…
  • Анжела
    2018-03-14 14:28:36

    Здравствуйте!
    Болею уже более 8 лет.
    На даный период стоит диагноз: смешаное заболевание соеденительной ткани, Синдром Рейно, болезнь Шарпа, поражение легких…
    Принимаю медрол 4мг и варфарин 2,5мг…
  • Светлана
    2017-12-28 23:09:20

    Добрый вечер. Поставлен диагноз СЗСТ. Ревматолог по назначила преднизолон 8 мг и через 5 месяцев отменила таблетки. Все время держится температура субфебрильная, озноб, увеличенные лимфоузлы…
  • Дмитрий
    2017-12-23 21:30:24

    Здравствуйте, я с детства чувствую себя особенным: гиперсобильность суставов, раннее облысение (2 года), частые аритмии, пролапс клапана сердца. Потом где то в 17 лет все это пропало и снова началось…
  • Светлана
    2017-11-10 21:11:08

    Здравствуйте. Мне поставили диагноз- смешанное заболевание соединительной ткани, активность 2:геморрагический васкулит, похудание,полиатралгия, полимиалгия, лихорадка, анемия хронического воспаления…
  • Ольга
    2017-07-29 01:37:19

    Здравствуйте! Мне 63 года. Месяц назад у меня внезапно покраснели и очень сильно стали чесаться ладони. Затем кисти стали опухать, а красные, похожие на укусы комаров, пятна стали появляться на…
  • Лана
    2017-05-21 02:40:00

    ставят бронхиальную астму,при спирограмме прибор пишет ХОБЛ 2 степени,иммунная недостаточность 2 степени,ПМК (раньше не было),пиелонефрит,суставы рук очень стали болеть.Чувствую себя иногда просто…
  • Наталья
    2017-03-12 13:48:01

    Здравствуйте.Изначально были жалобы на нарушение ритма сердца.Был поставлен диагноз пароксизмальнвя желудочковая экстрасистолия ( по холтеру 4000 экстрасистол, на экг норма).Мрт показало…
  • ирина
    2016-12-07 00:09:19

    У меня смешанное заболевание соединительной ткани, принимаю метипред. Возможен ли переход от метипреда к лечению плаквенилом. Метипред принимаю уже 6 лет, Начинала с 12мг и уменьшили до 4 мг, сейчас…
  • Ильдар
    2016-12-03 17:31:38

    Здравствуйте.Имею множество хронических заболеваний с детства(гастродуоденит,синусит,пиелонефрит,простатит,нервная возбудимость и т.д)Хотелось бы узнать могут ли все эти болезни возникать в…
  • Фаина
    2016-11-18 00:06:32

    Здравствуйте! Мне 56лет. У меня ревматоидный артрит с 1986г. с сильной деформацией пальцев рук и ног, эндопротезирование обеих коленных суставов. Сейчас Очень болят все суставы, особенно плечи…
  • Ирина
    2016-09-27 07:47:52

    ЗДРАВСТВУЙТЕ! У меня 16 лет СЗСТ принимаю постоянно преднизолон 15мг, около месяца назад вырезали меланому 2ст, назначили лечение интерфероном, можно совмещать эти лекарства?
  • алина
    2015-05-23 01:55:48

    Здравствуйте.Мне 25 лет.Два месяца назад поставили диагноз»Панникулит»(переносица,12 лет идёт процесс).До этого ставили стрептодермию.Первое проявление в 4 года возле губы(долго не проходил…

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа – системное полисиндромное заболевание, сочетающее в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена.

Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеину – иммунологическому маркеру заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии.

Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражениям.

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждения и т. д.).

Нарушение иммунного гомеостаза при синдроме Шарпа выражается дисбалансом иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов, крайне высоким титром аутоантител к рибонуклепротеину (РНП), циркуляцией иммунных комплексов и дальнейшим развитием системного воспаления.

Синдром Шарпа

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. У 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающим с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилии.

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей.

Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора.

Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией

В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгия

Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподобные изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопецию, дискоидную волчанку, периорбитальную пигментацию.

В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфоаденопатия, умеренные гепато- и спленомегалия.

К объективным клиническим симптомам относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита.

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога.

Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВС, антималярийных препаратов, низкодозированных курсов преднизолона, иногда – метотрексата.

Воспаление при полимиозите купируется с помощью преднизолона, реже – метотрексат и азатиоприна. При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзания, вибрации, вдыхания сигаретного дыма). С терапевтической целью используются вазодилататоры группы антагонистов Ca (нифедипин).

Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. При миокардите и ранних признаках легочной гипертензии показана терапия кортикостероидами и цитостатиками (циклофосфамидом). Прогрессирующее течение гипертензии малого круга требует введения простациклина, назначения ингибиторов АПФ и антагонистов кальция.

Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.

Лабораторные данные

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. У 1/3 больных отмечается анемия или лейкопения. Тромбоцитопения встречается редко. У всех больных в активной фазе болезни увеличена СОЭ. Часто выявляются гипергаммаглобулинемия и РФ в средних или низких титрах. Серологические исследования подтверждают характерное для больных СЗСТ повышение антинуклеарного фактора, в достаточно высоком титре при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

Диагностически важными для синдрома Шарпа являются антитела к Ш-РНП. Эти аутоантитела имеют прогностическое значение, поскольку у анти-Ш-РНП положительных больных выживаемость при развитии миозита и фиброзирующего альвеолита оказалась вдвое выше, чем у больных с отрицательной реакцией. В отличие от СКВ при СЗСТ активность компонентов комплемента может быть повышенной, хотя антитела к Sm-антигену и к нативной ДНК не определяются. Частота выявления некоторых лабораторных показателей при СЗСТ представлена в табл. 7.14.

Для диагностики СЗСТ можно пользоваться критериями Sharp и соавт., 1972.

Критерии диагностики СЗСТ (Sharp et al., 1972) 1. Анти-ENA (экстрагируемый ядерный антиген) антитела специфичности Ul-nRNP.

2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний, например: ■ системная красная волчанка; ■ системная склеродермия; ■ миозит; ■ ревматоидный артрит.

3. По крайней мере три из следующих основных симптомов: ■ синдром Рейно; ■ склеродермия; ■ диффузный отек кисти («одутловатые», припухшие пальцы); ■ проксимальная мышечная слабость (миозит — типичный признак); ■ синовит.

Для диагноза необходимо наличие всех трех критериев.

В начальной стадии диагностика СЗСТ бывает затруднена из-за сочетания симптомов, свойственных различным ДБСТ. В таких случаях часто ставится диагноз того заболевания, клинические симптомы которого преобладают. В табл. 7.15 приведена сравнительная частота основных симптомов при СЗСТ и ДБСТ.

Как видно из табл. 7.15, СЗСТ отличается от СКВ высокой частотой встречаемости синдрома Рейно, отечности кистей рук, миозита, снижения перистальтики пищевода, поражения легких и, напротив, низкой частотой тяжелого поражения почек и центральной нервной системы, LE-клеток, антител к нативной ДНК и Sm, гипокомплементемии.

Основные отличия СЗСТ от ССД— значительная частота артритов, миозита, лимфаденопатии, лейкопении, гипергаммаглобулинемии и большая редкость диффузного склерозирования кожи.

По сравнению с полимиозитом для СЗСТ в большей степени свойственны синдром Рейно, артрит, отек кистей рук, поражение легких, лимфаденопатия, лейкопения и гипергаммаглобулинемия.

Предположить наличие у больного СЗСТ следует в тех случаях, когда свойственные ему симптомы возникают у пациентов, заболевание которых ранее трактовалось как СКВ, ССД, полимиозит, синдром Шегрена, васкулит.

Например, при СКВ, ССД или ДМ появление эрозивного артрита, сопровождающегося повышенным титром ревматоидного фактора, дает основание думать о перекрестном синдроме основного заболевания с РА. Возникновение на фоне СКВ или ДМ синдрома Рейно, уплотнения кожи пальцев рук, поражения легких по типу базального пневмосклероза, нарушения перистальтики пищевода должно трактоваться как СЗСТ (СКВ + ССД, ДМ + ССД). Выраженный миозит с повышением уровня мышечных ферментов при СКВ или ССД будет свидетельствовать о сочетании этих заболеваний с полимиозитом. В таких ситуациях необходимо определение антител к РНП, наличие которых является характерным проявлением СЗСТ.

LechimSebya.ru
Добавить комментарий