Миелодисплазия у детей симптомы и лечение

Клинические проявления тяжелой степени патологии

Клиническая картина анемии состоит из двух фаз: хроническая гемодепрессия и тяжелая (финальная) стадия.

При гемодепрессии наблюдаются следующие проявления:

  • Значительное повышение температуры, лихорадка.
  • Резкий упадок сил.
  • Общее плохое самочувствие.
  • Снижение веса.
  • Увеличение внутренних органов: селезенки, печени.
  • Увеличение и болезненность лимфатических узлов.

Подобные состояния затяжные, с периодами ремиссии.

Симптомы тяжелой степени рефрактерной анемии (миелодиспластический синдром) такие же, как при остром лейкозе. Болезнь развивается стремительно. Одной из ее особенностей является обнаружение бластов в анализе крови. Заболевание сопровождается следующими симптомами:

  • Гематомы, даже при незначительных ушибах.
  • Кровоточивость десен.
  • Гингивит.
  • Бинокулярное смещение глазного яблока.
  • Упорные повторные воспалительные процессы в носоглотке.
  • Нагноение царапин, небольших ран.
  • Боли в области позвоночника.

У пациентов пожилого возраста возникают вторичные заболевания, чаще поражается сердечно-сосудистая система. Пациенты испытывают боли при ходьбе в нижних конечностях.

Диагностика

Основной метод диагностики МДС – лабораторный. При подозрении на миелодисплазию проводятся:

Клинический анализ крови. При этом обнаруживается анемия (макроцитарная), ретикулоцитопения, лейкопения, нейтропения, при синдроме 5q – тромбоцитоз. Примерно у половины пациентов выявляется панцитопения.
Биопсия костного мозга. Цитоз обычно в норме или увеличен, но примерно у 10% пациентов он снижен (гипопластический вариант МДС), есть признаки нарушенного гемопоэза одного или нескольких ростков кроветворения, может обнаруживаться повышенное содержание бластных форм, патологических сидеробластов (эритроциты, содержащие отложения железа)

Для идентификации аномальных фенотипов проводят исследование иммунофенотипа костномозговых клеток, это позволяет проводить дифференциальную диагностику МДС и неклональных цитопений, что важно для прогноза.
Цитогенетический анализ. У 40–70 % пациентов обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто наблюдается делеция (моносомия) 7 хромосомы (7q), которая является прогностически неблагоприятной.
Определение уровня железа и феритина в сыворотке

Уровни повышены.
Определение эндогенного эриропоэтина (при Диагностика МДС проводится лабораторными методами

Диагностические критерии

Для определения МДС разработаны специальные критерии, т. е. условия, при соблюдении которых ставится данный диагноз. Диагностические критерии следующие:

  • 1-, 2- или 3-ростковыя периферическая (т. е. обнаруживаемая в периферической крови) цитопения;
  • дисплазия: признаки нарушения гемопоэза не менее 10% клеток не менее одного кроветворного ростка;
  • характерные цитогенетические изменения (наличие патологического клона).

Цитопения должна быть стабильной и наблюдаться в течение не менее шести месяцев, однако если обнаруживается специфический кариотип, или ей сопутствует дисплазия не менее двух ростков кроветворения, достаточно двух месяцев.

Для постановки диагноза должны быть исключены другие заболевания, сопровождающиеся клеточной дисплазией и цитопенией.

При выявлении цитопении без других признаков МДС диагностируют идиопатическую цитопению, значение которой не установлено; при выявлении дисплазии без цитопении – идиопатическую дисплазию, значение которой не установлено. При этом требуется постоянное наблюдение пациента с повторным исследованием костного мозга через 6 месяцев, поскольку оба этих диагноза способны прогрессировать до МДС и острого миелоидного лейкоза (или другого миелопролиферативного заболевания).

Дифференциальная диагностика

МДС дифференцируется со следующими заболеваниями:

  • анемии (прежде всего, мегалобластическая, сидеробластическая и апластическая);
  • острый миелоидный лейкоз;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • первичная иммунная тромбоцитопения;
  • клональный гемопоэз с неопределенным потенциалом;
  • первичный миелофиброз;
  • ВИЧ;
  • тяжелая интоксикация различной этиологии.

В 1997 году была разработана специальная шкала, называемая шкалой IPSS (International Scoring Prognostic System, Международная шкала оценки прогноза), разделяющая пациентов на группы риска. В соответствии с определенной группой риска выбирается лечебная тактика, и, что следует из названия, оценивается прогноз.

Баллы присваиваются с учетом трех факторов:

  • количество бластных форм;
  • количество пораженных кроветворных ростков;
  • цитогенетическая категория.

МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ

МИЕЛОДИСПЛАЗИЯ – под этим термином объединяют целую группу нарушений гемопоэза, включающую первичные, или идиопатические, и приобретенные нарушения кроветворения, развивающиеся на фоне генетических аномалий, вирусных инфекций либо после воздействия ионизирующего излучения, алкилирующих и других химических веществ.

Заболеваемость данной патологией возрастает прямо пропорционально возрасту.

Главная особенность всех миелодисплазий – это не корригируемая цитопения в сочетании с увеличением числа бластных клеток.

Для такого рода заболеваний характерно постепенное повышение количества последних с высокой вероятностью трансформации процесса в острый миелолейкоз, при котором содержание бластов составляет более 30%.

Миелодисплазии же подразделяются на так называемую рефрактерную цитопению (анемию) с числом бластов в костном мозге либо менее 5%, либо от 5 до 20%. Кроме того, выделяют неклассифицируемую миелодисплазию и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

В основе патогенеза миелодисплазий лежит неэффективный гемопоэз, а именно: увеличение частоты митотического деления клеток, нарушение процесса их созревания и, как следствие, их функциональная неполноценность.

ДИАГНОСТИКА МИЕЛОДИСПЛАЗИИ

Диагноз, как правило, ставят случайно, при обращении человека за медицинской помощью по поводу имеющихся признаков анемизации (то есть слабости, повышенной утомляемости, одышки, прогрессирующей потери массы тела), низкой сопротивляемости различным инфекциям, кровоточивости дёсен и т.д.

В ходе рутинного обследования в анализах крови выявляют анемию и/или цитопению. Ввиду резистентности последней к лечению, проводят более глубокую диагностику и, в частности, делают биопсию костного мозга, позволяющую подтвердить наличие миелодиспластического синдрома.

Причину его установить очень трудно, особенно если не прослеживается чёткая связь с профессиональной интоксикацией либо контактом с радиацией.

Приблизительно в половине всех случаев миелодисплазия переходит в острый миелолейкоз. Если число бластных клеток находится в диапазоне от 20% до 30%, говорят о промежуточной группе нарушений – о трансформирующейся анемии с избытком бластов.

Риск летального исхода напрямую зависит от степени перерождения миелодисплазии в миелолейкоз.

Прогноз определяется показателями бластов в периферической крови, цитогенетическими аномалиями, количеством вовлечённых в патологический процесс ростков гемопоэза и, конечно, степени анемии и/или цитопении.

У пациента с картиной уже имеющегося развёрнутого острого миелолейкоза определить, прошёл ли он стадию дисплазии миелоидного ростка невозможно. Её выявляют только при своевременном и частом превентивном обследовании.

ЛЕЧЕНИЕ МИЕЛОДИСПЛАЗИИ

Лечение такого рода состояний проводят, ориентируясь на стадию – ранняя она или поздняя.

Ранняя стадия предполагает в основном коррекцию анемии. Могут применяться препараты эритропоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора, однако при отсутствии явного ответа со стороны гемопоэза эти лекарственные средства отменяют.

В целях повышения уровня гемоглобина и увеличения количества эритроцитов возможно проведение гемотрансфузий (переливаний эритроцитной массы). Если данная процедура повторяется многократно (20 и более доз в год), для профилактики перенасыщения организма пациента железом и развития сидероза сердца и печени назначают хелаторы железа.

Для лечения миелодисплазии на поздней стадии в терапию включают иммуносупрессоры.

Главным методом лечения больных из группы высокого риска является трансплантация (пересадка) костного мозга.

Но так как в основном речь идёт о лицах пожилого возраста, основой становятся цитостатики в сочетании с поддерживающей терапией.

Обязательно во время лечения осуществляется постоянный контроль формулы периферической крови и пунктата костного мозга.

+7 495 66 44 315 — где и как вылечить рак

Клиническая картина

МДС отличает отсутствие типичной клинической картины. Симптоматику МДС составляют последствия дисмиелопоэза, то есть цитопении: анемия, нейтропения и тромбоцитопения (анемия Hb меньше 110 г/л, нейтрофилы меньше 1,800 на 1 микролитр крови; гематокрит меньше 36 % эритроцитов в общем объёме крови в организме; тромбоциты меньше 100,000 на 1 микролитр крови).

Наиболее часто МДС манифестирует цитопениями, главным образом анемией. При этом необходимо дифференцировать МДС от железо- или B12- дефицитной анемии, постгеморрагической анемии, анемии при хронических заболеваниях и онкологии или связанной с хронической почечной недостаточностью, а также апластической анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией. У 10 % пациентов имеются признаки инфекции, а у несколько меньшей доли пациентов болезнь проявляется кровотечениями.

В связи с этим диагностика МДС базируется исключительно на лабораторно-инструментальных методах, из которых ключевыми являются полный клинический анализ периферической крови, некоторые биохимические исследования и морфологический анализ аспиратов и биоптатов костного мозга.

Дифференциальная диагностика МДС также затруднена в силу множества состояний, имеющих общие с МДС клинико-лабораторные проявления.

Миелодисплазия – что это

Под понятием «миелодисплазия» подразумевают несколько патологий опорно-двигательной и нервной системы, каждая из которых имеет свои признаки и особенности клинического течения.

Спина Бифида — один из дефектов позвоночника пожизненного состояния, влияющий в первую очередь на двигательную способность

Таблица. Патологии опорно-двигательной и нервной системы.

Патология Особенности клинического течения

Спина бифида

Патологические изменения, при которых наблюдается расщепление позвоночника или несращивание позвоночных дужек.

Спинномозговая грыжа

Выпячивание разных элементов спинного мозга (нервные окончания, белое вещество, спинномозговые оболочки) сквозь отверстие, образовавшееся в твердых тканях из-за патологических изменений его строения.

Сирингомиелия

Образование полостей в спинномозговом веществе и связанные с ним расстройства деятельности нервной системы.

Рахишизис

Патология, при которой происходит расщепление позвоночника, спинномозговой канал остается открытым, а спинной мозг не защищен костной тканью и зияет наружу.

Доброкачественные новообразования

Как правило, доброкачественные опухоли при миелодисплазии представлены кистами, реже встречаются другие формы новообразований.

Остеофиты

Образования, которые формируются из костной ткани по краям позвоночного столба.

Остеофиты на костях

Миелодисплазия позвоночника может сопровождаться несколькими патологиями – например, спина бифида в сочетании с рахишизисом, а если болезнь представлена одним нарушением, то обычно это спинномозговая грыжа.

Миелодисплазии

Заболевание у взрослых

У взрослой категории населения дисплазия диагностируется не так часто, и ее выявление связано исключительно с врожденными дефектами. Если дисплазия не была обнаружена в раннем возрасте, то на протяжении жизни происходят постепенные нарушения пояснично-хрящевой структуры суставов таза. Такая проблема, выявленная в детстве, впоследствии может негативно повлиять на развитие других областей хребта, а также даже локтевого сустава. Заболевание левой области таза наиболее часто диагностируется у мужчин. Развитие проблемы начинается в результате предлежания в период внутриутробного развития.

Такой диагноз располагает неблагоприятной наследственностью, что важно понимать на момент рождения детей. Широкое и тугое пеленание должно происходить в целях профилактики для последующих поколений

Активность, отсутствие вредных привычек, сбалансированный рацион питания, массаж особо потребуются представительницам женского пола, которых в детстве настигло это заболевание, во время вынашивания малыша.

Избавиться от дисплазии позвоночника у взрослых практически невозможно, поскольку скелет у него полностью сформирован

Если дисплазия не была обнаружена у женского пола, не стоит забывать, что у мальчиков она развивается в большем количестве случаев

Именно во время вынашивания ребенка и особенно после его рождения стоит уделить внимание пояснично-крестцовому отделу позвоночного столба, суставам коленей, таза и локтей

Когда у взрослого человека выявляют дисплазию суставов таза, согласно врачебной терминологии такой случай трактуется как детская невылеченная дисплазия.

Терапия имеющихся нарушений суставов у взрослого человека проходит довольно сложно и в большинстве случаев не приводит ни к каким результатам. Это заболевание возможно вылечить в детстве или подростковом возрасте, когда период роста еще не остановлен.

Как проявляется миелодисплазия у детей и как ее лечить?

Миелодисплазия — что это такое? Под данным термином понимают недоразвитие спинного мозга. Патология имеет врожденный характер, ее появлению способствует генетическая предрасположенность.

Миелодисплазия у детей диагностируется достаточно часто, при этом заболевание имеет различные степени тяжести. Легкие его формы практически не дают симптомов, человек может прожить всю жизнь, так и не узнав о наличии болезни.

Первые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большинство специалистов считает, что причиной возникновения аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии.

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не менее распространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • снижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь достаточно опасные последствия.

Заболевание негативно влияет на формирование скелета, в результате чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранних стадиях практически незаметно. Со временем осанка пациента значительно меняется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Нередко пороки развития имеют комбинированный характер. Например, миелодисплазия сочетается с сирингомегалией, ДЦП, кожными заболеваниями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. Первая отличается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они легко, лечение осуществляется хирургическим путем.
  2. Более сложной для выявления считается скрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, поэтому симптомы нередко отсутствуют.

Диагностика миелодисплазии у детей может осложняться некоторыми факторами. Подозрение на наличие данной патологии появляется при обнаружении явных аномалий позвоночника и кожных покровов либо при нарушениях функций органов малого таза.

При миелодисплазии у детей часто возникает недержание мочи и кала. Способствует этому дисплазия крестцового отдела спинного мозга.

За работу выделительной системы отвечают определенные отделы спинного мозга, поэтому их недоразвитие способствует нарушению процессов выведения мочи.

Данные нарушения выявляются при проведении электронейромиографии и рентгенологического исследования поясничного отдела.

В том случае, если данные элементы функционируют неправильно либо отсутствуют, ставится диагноз миелодисплазия. Схема лечения будет подбираться с учетом результатов диагностических процедур.

Способ выбирают в зависимости от степени тяжести заболевания. В настоящее время применяются медикаментозные, физиотерапевтические и хирургические методики.

Операция считается наиболее эффективной частью терапевтического комплекса, показанного при миелодисплазии. Она не только приостанавливает развитие патологического процесса, но и повышает эффективность лечения, препятствует потере трудоспособности.

К наиболее эффективным физиотерапевтическим процедурам можно отнести:

  1. Лазерное воздействие на акупунктурные точки.
  2. Электростимуляцию спинного мозга. Она улучшает состояние нервных клеток и способствует их восстановлению, нормализует кровоснабжение тканей и мочевого пузыря.
  3. Эпидуральные блокады используются для устранения болевого синдрома.

Тяжелые формы миелодисплазии пояснично-крестцового отдела позвоночника, способствующие нарушению функций органов малого таза, существенно ухудшают качество жизни пациента.

Физиотерапевтические процедуры благотворно влияют на спинальное кровообращение.

Уродинамические исследования помогают врачу принять решение о возможности проведения комплексной терапии. С их помощью определяют и противопоказания к малоинвазивному хирургическому вмешательству

Особое внимание специалист должен уделять профилактике послеоперационных осложнений

Лазерная терапия в настоящее время успешно заменяет медикаментозное лечение и существенно улучшает общее состояние пациента.

Прогноз при миелодисплазии определяется степенью тяжести вызванных ей нарушений. Лечить это заболевание нужно сразу же после обнаружения.

Профилактика заключается в своевременном генетическом обследовании будущих родителей, ответственном отношении к планированию и ведению беременности.

Классификация

Дисплазия позвоночника классифицируется на несколько разновидностей. Разделение осуществляется с учетом стадии становления костной ткани, на период которой пришлось развитие заболевания. Среди всех видов, можно выделить патологию:

  • костную;
  • фиброзную;
  • хрящевую.

Фиброзная дисплазия также имеет свои разновидности:

  • монолокальная;
  • моноссальная;
  • дизостоза;
  • полиоссальная.

Во время полиссальной дисплазии в процесс дегенерации включаются отростки смежных звеньев хребта. В большинстве случаев болезнь обнаруживается в пояснично-крестцовой области. Можно выявить нарушения в структуре седалищной и подвздошной костей. Заболевание может сопровождаться поражением колен, локтей, лопаток, голени и головы. На протяжении длительного времени дисплазия не проявляет себя, находясь в скрытой форме. При искривленном позвоночнике наблюдается асимметричность состояния пациента.

Выделяют несколько типов дисплазии позвоночника

Дизостозы – перечень генетических деформаций скелета, которые связаны с нарушением эктодермальной и мезенхимальной ткани. Появляются серьезные деформации правильной формы черепа, лица и ключиц.

Хрящевые нарушения с учетом локализации делятся на следующие формы:

  • физарная;
  • метафизарная;
  • эпифизарная.

Дисплазия хрящей предполагает нарушение структуры трубчатых костей. Их концы становятся толще, а кортикальная поверхность – тоньше. Во время подобных дисплазий проявляется нервозная компрессия. Хрящевая патология может появиться у ребенка сразу после рождения и сопровождаться прочими болезнями.

Среди часто встречающихся форм дисплазии хрящей можно выделить экзостозную хондродисплазию.  Физарный хрящ развивается с избыточной скоростью, что приводит к появлению костного нароста. Кости становятся короче и видоизменяются.

Дисплазия костей бывает различных видов. Также существуют и смежные разновидности. Среди часто встречающихся дисплазий выделяют:

  • спондилодисплазия;
  • заболевание Педжета;
  • мраморная болезнь;
  • остеопойкилия;
  • синдром Моркио типа А;
  • ахондроплазия;
  • ломкость костной ткани;
  • гипохондроплазия.

Синдром Моркио типа А

Самый распространенный вид костных дисплазий – заболевание Шейерманна-Мау. Такая патология особенно часто встречается у мальчиков-подростков.

Уже в более зрелом возрасте есть риск появления болезни Педжета. Она заключается в изменении структуры костной ткани скелета и нарастающей костной деформации. Кость может стать толще, искривиться или вовсе поломаться.

Мраморная болезнь сопровождается остеосклерозом, слабостью костей.

Ахондроплазия – болезнь, которая чаще всего передается по наследству. Проявляет себя замедленным ростом костей, что приводит к карликовости.

Гипохондроплазия выражается невысоким ростом, короткими и искривленными нижними конечностями.

Лечение заболевания

Терапия миелодисплазии направлена на улучшение двигательной активности и мышечного тонуса, предотвращение возможных осложнений, при необходимости – социальную адаптацию ребенка и прививание навыков самообслуживания. Для лечения используются консервативные или хирургические методики в комплексе с физиотерапией – выбор схемы и тактики терапии зависит от клинического течения патологии и общего состояния больного.

Лечение миелодисплазии

Консервативное лечение лекарственными препаратами

Для лечения миелодисплазии пояснично-крестцового отдела используются следующие медикаменты:

  • лекарства для улучшения двигательной активности и состояния периферических мышц («Неостигмин», «Прозерин», «Физостигмин»);
  • препараты для снятия мышечного напряжения, которое наблюдается при парезах нижних конечностей – «Баклофен», «Циклобензаприн»;

    «Баклофен»

  • нейропротекторы, способствующие регенерации поврежденных участков спинного мозга («Цитиколин», «Церебролизин»);
  • витамины группы В для активизации обменных процессах в мышечных тканях;
  • нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики и спазмолитики – при болевом синдроме;
  • дегидратационная терапия «Диакарбом» и сульфатом магния в комплексе с «Аспаркамом» необходима в случаях, когда миелодисплазия сопровождается ухудшением оттока и накоплением цереброспинальной жидкости.

«Диакарб»

Консервативное немедикаментозное лечение

Немедикаментозная терапия играет ключевую роль в борьбе с миелодисплазией и ее осложнениями. Она улучшает функцию мышц и нервов, укрепляет ткани, активизирует кровообращение и метаболические процессы, сокращает время реабилитации после хирургических вмешательств, а в некоторых случаях в буквальном смысле ставит больного на ноги.

  1. Физиотерапия. Электрофорез, ультразвуковое и магнитное воздействие, лазерное и ультразвуковое облучение нормализуют микроциркуляцию в области поражения, способствуют быстрому восстановлению тканей, снимают болевые ощущения и воспалительный процесс.
  2. Лечебная физкультура. Цель занятий лечебной физкультурой – улучшить двигательную функцию и укрепить мышечный корсет. Комплекс упражнений подбирается индивидуально для каждого пациента и выполняется под наблюдением опытного специалиста. Основное правило ЛФК – выполнять упражнения регулярно на протяжении месяца и более.

    Лечебная физкультура

  3. Массаж. Улучшает кровообращение в тканях, устраняет застойные явления, способствует укреплению мышц и снижению гипертонуса.

Использовать акупунктуру и альтернативные методы лечения при миелодисплазии следует с большой осторожностью, особенно у маленьких пациентов, иначе возможно серьезное ухудшение состояния

Хирургическое вмешательство

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника проводится в клиниках, специализирующихся на нейрохирургии. Чаще всего используются следующие виды операций:

  • стабилизация позвоночного столба хирургическим путем (при наличии искривления более чем на 30 градусов);
  • пластика кифоза и других врожденных патологий развития пояснично-крестцового отдела, обычно выполняется в первые недели после появления ребенка на свет;
  • микрохирургические процедуры (удаление кист и опухолей);
  • экстренное оперативное лечение проводится при разрывах спинномозговой оболочки на последних стадиях грыжи.

Оперативное лечение миелодисплазии поясничного отдела позвоночника

Хирургическое вмешательство позволяет устранить компрессию нервных окончаний, устранить повреждения и улучшить состояние опорно-двигательного аппарата, но при этом связано с риском осложнений, поэтому назначается только в тяжелых случаях.

Симптоматика болезни (это состояние организма, выраженное в нарушении его нормальной жизнедеятельности, продолжительности жизни и его способности поддерживать свой гомеостаз)

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

1-ые признаки миелодисплазии обнаруживаются еще в период внутриутробного развития. Большая часть профессионалов считает, что предпосылкой появления аномалий строения позвоночника и спинного мозга является сбой в эмбриональном развитии. Этот порок небезопасен тем, что может нарушать функции нижних конечностей и органов маленького таза. К симптомам миелодисплазии у детей относят:

  • вывихи тазобедренных суставов;
  • косолапость;
  • гидроцефалию;
  • энурез;
  • энкопрез.

Не наименее всераспространенными являются:

  • болевой синдром, локализующийся в области спины;
  • понижение чувствительности;
  • парезы нижних и верхних конечностей.

Миелодисплазия может иметь довольно небезопасные последствия.

Болезнь плохо влияет на формирование скелета, в итоге чего наблюдается искривление позвоночника, которое на ранешних стадиях фактически неприметно. Со временем осанка пациента существенно изменяется (см. фото), нарушаются функции внутренних органов.

Часто пороки развития имеют сочетанный нрав. К примеру, миелодисплазия смешивается с сирингомегалией, ДЦП, кожными болезнями, нефроптозом или синдромом Арнольда-Кларка.

Недоразвитие поясничного отдела может иметь открытую или закрытую форму:

  1. 1-ая различается образованием оболочечных и спинномозговых кист. Диагностируются они просто, исцеление осуществляется хирургическим методом.
  2. Наиболее непростой для выявления считается сокрытая миелодисплазия. Поражения спинного мозга имеют легкую степень тяжести, потому симптомы часто отсутствуют.

План обследования пациентов

Для анализа изменений в периферической крови проводится полный, с подсчетом ретикулоцитов (ускоренный эритропоэз с макроцитозом в ответ на гемолиз и острую кровопотерю приводит к увеличению ретикулоцитов), тромбоцитов и лейкоцитов клинический анализ крови. Типичными находками являются изменения формы клеток, патологические включения и уменьшение числа клеток одного или нескольких ростков кроветворения.

Другим ключевым с точки зрения диагностики МДС оценки прогноза и выработки тактики лечения больных исследованием является морфологическое, иммуногистохимическое и цитогенетическое исследования ткани костного мозга. Исследование костномозгового пунктата в этом отношении является несравненно более информативным, чем определение морфологического состава периферической крови.

Используются два способа получения материала: 1) аспирационная биопсия костного мозга и 2) трепанобиопсия из гребня подвздошной кости.

При цитологическом исследовании костного мозга (миелограмма) можно оценить наличие дисплазии миелоидного ростка.

Дизэритропоэз: многоядерность

Костный мозг больного рефрактерной сидеробластной анемией: кольцевые сидеробласты

Дизэритропоэз
  • Межъядерные цитоплазматические мостики
  • Кариорексис
  • Многоядерность
  • Баббл-формы
  • Мегалобластоидность
  • Кольцевидные сидеробласты
  • Вакуолизация
  • Положительная реакция с Шифф-йодной кислотой
Дисгранулопоэз
  • Маленькие или чрезмерно большие клетки
  • Гиполобулярность ядер (псевдо-Пельгер-Хюит аномалия)
  • Неравномерная гиперсегментация
  • Гипо-/агрануляция
  • Гранулы псевдо Чедиак-Хагаси
  • Палочки Ауэра
Дисмегакариопоэз
  • Микромегакариоциты
  • Гиполобулярные ядра
  • Многоядерность

Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) позволяет оценить архитектонику костного мозга, диффузный или очаговый характер изменений в нём, изучить соотношение кроветворной и жировой ткани, выявить атипичные клетки и т. п. Аспирация костного мозга при стернальной пункции так или иначе нарушает структуру костного мозга и не исключает примешивание к пунктату периферической крови. В связи с этим выполнение трепанобиопсии обязательно для подтверждения диагноза МДС.

Биохимические исследования обмена железа, содержания витамина В12 и фолиевой кислоты, иммунологические пробы призваны помочь провести дифференциальную диагностику с анемиями иного генеза, с учётом того, что у 80 % пациентов с МДС отмечается анемия.

МДС следует дифференцировать с другими онкогематологическими заболеваниями, включая острые и хронические лейкозы, а также лимфопролиферативные заболевания.

Часть изменений, свойственных МДС (в частности, моноцитоз, цитопенические нарушения), могут отмечаться при некоторых инфекционных процессах.

При отравлении тяжелыми металлами могут отмечаться изменения эритроцитарного ростка, сходные с таковыми при сидеробластных анемиях.

У пациентов с наследственными цитопениями рекомендуется проведение дополнительного генетического исследования, которое поможет выявить анемию Фанкони и врождённый дискератоз.

LechimSebya.ru
Добавить комментарий